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발견 이래 갖가지 억측이 있어온 수수께끼의 '병원체'로 여겨지는 프리온의 정체가 밝혀지고 있다고 근착 '사이언티픽 아메리칸'이 보도 했다.

프리온은 수종의 신경변성질환을 일으키는 '단백질성 감염입자'로서 1980년대 전반에 미국 캘리포니아대 샌프란시스코교의 신경학 생화학교수인 스탠리 프루시너에 의해 발견 됐다. 크로이츠펠트 야콥병, 게른스트만 스트로이슬러 샤잉커병, 소의 해면상뇌증(광우병) 등의 치매를 동반하는 치사성 신경변성질환은 모두 프리온이 원인이 돼 발병한다.

프리온은 다른 병원체와는 달리 핵산이 없는 게 특징이다. 병원성의 본체는 프리온단백질(PrP)이다. PrP는 우리들 모두가 가지고 있는 것으로 평상시에는 무해하다. 생체 내에서 어떤 역할을 하는지는 밝혀지지 않았다.

이 PrP의 입체구조 일부가 변화하면 정상형 PrP는 변이형 PrP로 변화하게 된다. 변이형이 정상형에 접촉함으로써 전염되고 변이형 PrP의 양이 위험한 수준에 달하면 발병하게 된다.

최근 프루시너 교수는 유전자조작을 한 쥐를 이용한 연구로 PrP가 핵산을 거치지 않고 감염된다는 가설을 더욱 명백히 했다. 많은 연구에 의해 단백질(PrP) 밖에 가지지 않은 프리온이 동물들간에 감염을 시킨다는 사실이 증명된 것이다.

프루시너 교수연구진은 변이형 PrP유전자의 대량복제를 가진 쥐를 만들어낸 결과 이들 쥐는 높은 수준의 변이형 PrP를 합성하였다. 결국 모든 쥐는 뇌장해증상을 일으키고 사망했다. 또 발병한 동물에서 취한 뇌조직을 변이형 PrP를 조금 만들어 동물에게 접종해보았다. 접종받지 않은 쥐는 병을 일으키지 않았으므로 변이형을 조금 만들어도 문제가 없음을 알 수 있었으나, 접종된 쥐 대부분은 발병했다.

게다가 병을 일으킨 쥐의 뇌를 또 다른 건강한 동종 쥐에 접종하자 병을 일으켰다. 혹 변이형단백질이 감염을 매개하지 않는다면, 어떤 쥐도 발병하지 않았을 것이다.