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프리온이라는 단백질에 대해서 아십니까?

프루시너 교수는 뇌 질환에 대해 연구를 하다가 신경세포를 파괴하는 단백질을 발견하고 이것을 프리온 이라고 명명했습니다. 프리온(prion)은 단백질(protain)과 바이러스 입자(virion)의 합성어로 전염력을 가진 단백질 입자라는 뜻입니다.

정상적인 상태의 프리온은 뇌세포 활동에 중요한 역할을 하지만 변형된 프리온은 뇌에 치명적인 분자가 됩니다. 흔히 광우병이라 불리는 ‘소해면상뇌증’과 사람에게서 나타나는 ‘크로이츠펠트-야코프병’, ‘쿠루병’등이 프리온 단백질에 의해서 생겨난 병입니다.이와 같이 프리온 단백질에 의해 생긴 병은 뇌에 스펀지처럼 구멍이 뚫려 신경세포가 죽음으로써 해당 부위는 뇌기능을 잃게 됩니다. 스크래피는 프리온의 일종으로 광우병을 일으키는 단백질입니다. 프리온 단백질은 신경세포 내에서 곡선 모양의 변형된 프리온 단백질이 원 모양의 정상 프리온 단백질과 접촉해 정상 단백질을 변형 프리온으로 전환시킵니다.

이런 프리온의 가장 큰 특성은 보통의 단백질과 달라서 단백질 분해효소로 분해되지 않고, 고압증기멸균기에서 134°C로 18분 이상 가열해야만 성질이 변형될 수 있기 때문에 실질적으로 파괴하는 것은 불가능하다고 봅니다.

또다른 특징은 잠복기입니다. 프리온 단백질은 천천히 작용하며 증상이 나타나기까지 약 10년 정도 잠복기가 있습니다. 잠복기가 길기 때문에 감염원을 확인하지 못할 뿐더러 처음 증상이 나타기 전에 여러 차례 전염 된다고 합니다.

최근에는 크로이츠펠트-야코프병 환자의 척수에서 프리온을 발견하는데 성공했습니다. 이를 통해 다른 프리온 질환들을 진단하는데 도움을 줄 것으로 예상됩니다. 정상 프리온이 변형 프리온으로 변환되는 과정을 저해하거나 프리온에 감염된 세포를 치료하려는 연구도 활발히 진행 중이라고 합니다.