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라론형 왜소증 치료법 국내 첫소개

이스라엘 소아과 전문의 즈비 라론 박사 내한 강연

성장호르몬을 투여해도 수용체 결핍으로 성장이 이루어지지 않는 라톤 왜소증의 발견자 라톤박사


소아과 질병분야 권위자 즈비 라론 박사는 왜소증, 소아당뇨병 등은 국가 차원의 의료보조가 절실한 질병이라고 강조했다.

비정상적으로 키가 자라지 않는 질환을 왜소증이라 한다. 이는 일반적으로 성장 호르몬이 부족해 생기는 증세로 적절한 시기에 성장호르몬을 투여함으로써 치료해왔다.

그런데 이렇게 성장호르몬을 투여해도 효과를 보이지 않는 왜소증 환자가 있다. 이를 학계에서는 '라론형 왜소증'이라 부른다. 라론형 왜소증 치료 전문가인 이스라엘의 즈비 라론(Zvi Laron)박사가 지난 10월 22일 열린 제43차 대한 소아과 학회 추계학술대회 참석차 내한했다.

그의 참석으로 처음 국내에 알려진 라론형 왜소증이란 무엇일까. 라론 왜소증은 성장호르몬에 대한 거부반응과 성장호르몬 수용체의 대부분에 분자적 결함이 있음으로써 생겨나는 병인데, DNA 분석을 통해 유전적 질환임이 밝혀 졌다. 성장호르몬을 투여해도 수용체에 결핍이 있기 때문에 성장이 이루어지지 않는 것이다. 이 증세는 즈비 라론 박사가 지난 70년대 초반 처음 발견, 그의 이름을 따 명명했다.

이미 중동지역, 남미 에쿠아도르와 일본에서 환자가 보고됐고, 우리 나라에서는 1명의 환자가 임상검사를 마치고 그의 진단을 기다리고 있는 상황이다.

치료는 당뇨병 치료방법인 인슐린 요법과 밀접한 관계가 있다. IGF-1(Insulin-Like Growth Factor 1)을 투여하는데, 본래 간에서 만들어져야 하는 IGF-1은 인체조직에 가서 저혈당호르몬으로서 작용, 성장호르몬의 작용을 돕는 역할을 한다. 실제로 환자들에게 임상실험을 해본 결과 IGF-1 요법은 환자들의 생화학적 혼란을 바로잡고 신장과 두뇌의 성장을 촉진하며 체지방을 줄여주었다고 한다.

"IGF-1은 인슐린 전구물질과 단백호르몬에 관련된 것으로 직접적인 영향은 없지만 성장호르몬 작용을 돕습니다. 신진대사에 영향을 주는 외에 IGF-1은 방출억제인자 분비로 인한 자극으로 야기되는 인슐린 억제와 함께 저혈당을 일으키는 작용을 합니다. 이는 저혈당과 효과가 비슷하지만 동일하지는 않은데 인자의 인슐린 중개가 아니라 직접적인 영향이라는 것을 입증했고 최근 임상 실험에 들어가 있습니다."

본래 어린이 당뇨병 치료의 권위자인 라론 박사는 당뇨병 치료 연구 중 라론형 왜소증의 존재를 발견하게 됐다고 한다. 그는 현재 국제 소아 및 성인 당뇨병 연구회 회장을 맡고 있고, 성장호르몬 연구회를 창립하기도 했다.

왜소증이나 소아당뇨병은 가격이 비싼 약제를 지속적으로 투여해야 하므로 환자의 부담이 매우 큰 질병이다. 라론 박사는 "현재 이스라엘에서는 이러한 의료비용은 무료로 보조되고 있다"고 전하면서 한국의 경우도 이같은 의료복지가 하루빨리 이루어져야 할 것이라고 말했다.

그는 또한 소아당뇨병 전문치료기관의 필요성을 역설하기도 했다. "소아당뇨병은 개개의 소아과 전문의의 치료로는 성과를 거두기 어려운 질병입니다. 전문적인 당뇨병 센터에서 의사 이외에 당뇨전문영양사, 간호사가 있으면서 전문적인 프로그램을 병행해야 효과적인 치료가 가능합니다. 특히 관리교육이 중요하지요. 이를 이루어내기 위해 범국가적인 차원에서 실시되는 것이 세계당뇨캠프입니다. 오는 95년에는 한국에서 이 당뇨캠프가 열리게 돼 있는데, 기대가 큽니다."

10개국 이상이 참여하는 이 당뇨캠프는 일본, 오스트레일리아, 하와이에 이어 오는 95년 국내에서 개최 되는 것이 4회째가 된다.

현재 세계적 추세는 전염성 질환이 줄고 당뇨병 등 내분비관계 질환이 늘어나는 추세라고 지적하는 그는 이러한 분야에 정부나 기업의 지원이 절실하다는 지적도 덧붙였다.

이틀 동안의 학회진행을 보면서 1천5백명이 넘는 참가인원과 젊은 세대 의사들의 적극적 참여 분위기와 연구성과에 감명 받았다는 그는 오는 1995년 8월에 열리는 '세계 어린이 당뇨캠프'때 다시 방한할 예정이다.

1993년 12월 과학동아 정보

  • 동아일보사 편집부

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